口唇口蓋裂 原因は遺伝か?発生確率や手術方法まとめ!

口唇口蓋裂(こうしんこうがいれつ)という奇形を持って
生まれてくる赤ちゃんは少なくありません。
家族が顔が受け入れられないと手術を拒み、
赤ちゃんがなくなるといったケースがあり、
衝撃を受けました。口唇口蓋裂とはなんなのか?
原因や手術方法をまとめていきます。

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口唇口蓋裂 原因や合併症は?

まず、口唇口蓋裂とは先天性異常の一つで、
妊娠の初期(胎生8〜12週頃)に起こります。
この時期には、顔を形成する上顎突起や内側鼻突起などの
さまざまな突起とよばれる組織が、顔面や口蓋の中央に伸び、
互いに合わさってくっつきます。
口唇口蓋裂は、これらの突起同士の癒合不全(きちんとくっつかないこと)に
よって引き起こされ、この癒合不全が起こる場所により、
口唇裂や横顔裂(上顎突起と下顎突起の癒合不全)、
口蓋裂(上顎突起の内側の癒合不全)など
さまざまな種類の口唇口蓋裂が発生します。

*口唇裂

[出典;日本口腔外科学会ホームページ]

口唇の一部に裂け目が現れる奇形を口唇裂、唇裂と呼びます。
人の顔は、お母さんのおなかの中でいろいろな突起(顔面突起)が
組合わされてつくられていき、どんな人でも胎児のときは
口唇裂の状態なので、どんな人の子供も口唇裂になる可能性があります。

*口蓋裂
赤ちゃんは、お母さんのおなかの中で鼻腔も口腔も、まだ境がありません。
だいたい胎生の9週ごろに左右の口蓋突起がのびてきて、口蓋(上あご)がつくられます。
口蓋裂とは、赤ちゃんが生まれてくるまでに口蓋突起が
最後までくっつかなかった状態をいいます。
人は誰でもある時期まで口蓋裂の状態なので、
口唇と同じく、どんな人の子供も口蓋裂になる可能性があります。

この口唇裂と口蓋裂を総称して、「口唇口蓋裂』と呼びます。
これらは別々に起こることもありますが、複数のものが同時に起こることもあります。
また多くの先天異常と同様に、他の疾患も併発する可能性もあります。

原因は約7割ははっきりしていません。
遺伝的と環境的の2つの要因が複雑に関係して発生しますが、
この環境的要因としては妊娠中のストレスや、食生活(栄養面)
副腎皮質ステロイド薬や鎮痛薬などの形態異常を誘発する恐れのある薬剤、
ビタミンの過不足、風疹、放射線治療などの影響によるものと言われていて、
高齢出産によっても発生しやすいといわれています。

そのため現在のところ明確な予防法も確立されていません。
また、家族のなかに口唇口蓋裂の方がいる家庭での発生率は、
一般発生率の10倍以上との報告もあり、遺伝が関係する可能性が高いともされています。
人種によって発生頻度に差があることも知られていて、特にアジア人に多く見られ、
日本人の場合では出生児500人から600人に一人の割合で生まれています。
また、正常な両親に疾患のある子がいる場合、次に生まれる子に疾患がある確率は
1~2%くらいだそうです。(一般の疾患発生率は、500人に1人とすると0.2%になります。)

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口唇口蓋裂 手術方法は?手術痕も綺麗に治る!

yahoo!ニュースを見ているとこんな記事を見つけました。
簡単にまとめて載せます。

先天性食道閉鎖症の赤ちゃんが生まれたのです。
食道閉鎖とは文字通り食道が途中で閉じている先天奇形です。
当然のことながら、ミルクは一滴も飲めませんから、
生まれてすぐに手術をする必要があります。
そして、赤ちゃんの奇形は食道閉鎖だけではありませんでした。
口唇口蓋裂(こうしんこうがいれつ)という奇形があったのです。

私は赤ちゃんの家族に食道閉鎖の説明をし、手術承諾書をもらおうとしました。
ところが、家族は手術を拒否しました。赤ちゃんの顔を受け入れられないと言うのです。

この赤ちゃんは元々食道閉鎖症と、口唇口蓋裂という奇形を持って生まれてきました。
医師は食道閉鎖症の手術をしないと、赤ちゃんの命が危ないと説明しているにも関わらず、
“顔が受け入れられない”という理由だけで手術を拒否したそうです。
そして、家族はだんだん面会にも姿を現さなくなったようです。

口唇口蓋裂は妊婦健診のエコー検査でわかる場合がほとんどで、
最近のエコー技術は精度が高く、3D、4Dエコーなどで胎児の顔の細部まで
確認できるので、かなりの確率でわかるようになってきています。
口唇口蓋裂の治療は基本的に手術になり、回数は1〜3回くらいです。
口唇裂の手術は生後3ヵ月頃に唇をまず閉じ、言葉を覚え話し始める1歳半から
2歳くらいの間で上顎のすき間、口蓋裂を閉じる手術を行います。
その手術の後、正しい発音ができるように言語療法を始めます。
また、上顎の発達が悪いため、歯列矯正もしていく必要があります。
手術の後はだんだん綺麗になっていき、見えないくらいまでなるようです。

口唇口蓋裂はエコーでわかるのに、なぜ生まれてきてからこのような
態度や決断をしてしまったのでしょうか?
家族がもし口唇口蓋裂の知識もなく、生まれてきた赤ちゃんの顔を見たら、
ショックを受けると思いますが、自分が産むと決めて産んだ子を、
これから生きさせてあげて欲しかったなと思いました。
また、顔が受け入れられないなんて、親としてひどいですし、
頑張って生まれてきた赤ちゃんがかわいそうだなと思いました。
このニュースを読んで、無知って怖いと改めて感じました。
もっといろんな面で知識をつけていきます。

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